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[自然科学]为何既然人类同类相食会产生朊病毒,但是似乎那些食人魔无事发生?

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为何既然人类同类相食会产生朊病毒,但是似乎那些食人魔无事发生?
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朊病毒
为何既然人类同类相食会产生朊病毒,但是似乎那些食人魔无事发生?
因为阮病毒不是由于同类相食“产生”的而是同类相食扩散的
朊病毒,最早1920年在人类身上发现,是在巴布亚新几内亚的Fore部落。他们部落的宗教习惯就是吃掉死去的人,而因此很多人都感染了朊病毒而发病。
这个比例有多高呢?
一九五几年,澳大利亚政府对这个部落调查时,当地160个村子,有35000多人有明显症状。
而患病和潜在感染者大约占了所有人口的80%,也就是说10个人中有8个人就会感染朊病毒。


1982年Prusiner发现Prion(朊病毒,即传染性蛋白颗粒)与TSE的发病高度相关,并提出了让他获得1997年诺奖的Prion假说:即 异常的prion蛋白作为模板,指导正常蛋白的重折叠
朊病毒为微小的蛋白质感染颗粒,所以也被称为朊粒。单个朊病毒体积非常小,它的最小感染形式比最小的病毒还小100倍。
这种蛋白质即使是在半个小时的120摄氏度的蒸煮后,还有活性。紫外线照射消毒、蛋白质水解酶也不可以消溶。也就是煮熟了吃,也不能避免朊病毒的侵袭。而消化道传播恰巧就是朊病毒的传播途径之一。
(现在所知的是,朊病毒可以被强碱溶液灭活)
朊病毒会导致蛋白质的错误折叠,发病在人类身上的表现多种多样。先认知水平下降,逐渐不能说话、不能认人,情绪失控。到后面整个人就开始僵直、昏迷,
最后死亡。
你以为食人魔无事发生,但然而事实是,人类对朊病毒都普遍易感。如果你真的以同类为食,十年内你就会因为朊病毒的发病而亡。


现在的医学界对朊病毒是没有任何治疗手段的。朊蛋白是动物细胞膜表面的一种糖蛋白PrPc,是几乎每个细胞上都普遍存在的东西。因为它是人体基因自己产生的蛋白质,免疫系统对它并不起作用。
而一旦感染,发病后的平均病程是4个月,2/3的病人会在6个月内死亡,总体死亡率则是100%。
但是
朊病毒病的生前诊断较为困难,绝大部分病例经死后病理检查才获确诊。
所以那是食人魔没事吗?那是还没被切片罢了


在巴布亚新几内亚的一个部落,人死后,男性和女性会分食不同的尸体器官。
这种分食人肉的传统,最终导致了「库鲁病」的爆发。
01
1985 年 4 月的一天,在英国东南部肯特郡的小城阿什福德(Ashford),有某个农妇发现,自家牛圈里有一只编号 127 的奶牛变得病恹恹的,体型也明显变得消瘦。
一开始,这头可怜的奶牛显得非常困倦,无精打采,对草料也毫无兴趣。接下来又开始站立不稳,踉踉跄跄地倒在畜栏的边缘,口吐白沫,像是人发高烧一样不住地颤抖着……


忧心忡忡的农妇找到了一些当地的兽医,但他们都表示无法确认这究竟是什么症状。
后来一位兽医权威怀疑这头牛得了一种罕见的脑部肿瘤,于是将其宰杀并对牛尸进行了解剖,当他小心翼翼地打开牛的颅骨之后,眼前的景象令他感到吃惊:
死牛的脑组织充满了无数的小孔,像是一坨千疮百孔的烂肉,充斥着大量组织坏死导致的空泡,还有大量细胞纤维增生的迹象……
如果用一个词来形容,这头病牛的大脑,简直像一块满是孔洞的海绵。


因此,经过英国中央兽医实验室的确认,将这种病症命名为牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE)。
在民间它有一个大家更加熟悉的名字——「疯牛病」。
感染疯牛病的它们,有着几乎一致的症状:发病后走路不稳,肌肉不住地震颤,很快就无法站立而倒地不起,最后发展出更多并发病状而死亡。
并且,也有一些病牛行为异常,焦虑、紧张,不断舔舐自己,因为瘙痒而摩擦,甚至有攻击人的行为发生。病牛大多在两周到三个月之间死亡。


当时谁也没有想到,仅仅数年之后,疯牛病开始在整个英国流传开来,如同一场瘟疫一般。仅是 1996 年一年,英国就被迫屠杀了 15 万头疯牛,然而这并没有阻挡住瘟疫的蔓延,无数病牛不断继续死亡。
到了 1997 年时,英国已经有 37 万头牛染病,并且病魔开始有向欧洲大陆传播开去的趋势……


如果找不到病魔的根源,就没有办法遏制它的疯狂攻势,但当时所有的努力都失败了。
02
更可怕的事情,也在同时发生着。
1995 年 5 月时,英国一名 19 岁的少年斯蒂芬·丘吉尔(Stephen Churchill)在家乡的一家自助餐厅里,吃了一顿看似普通的煎牛排。
从此,这个曾经健康无比的大男孩的噩梦,就开始了……


一开始他感到头痛,很快变得全身无力,一种非常压抑的负面情绪充斥着他的周身,他开始拒绝说话,总是一个人静静地发呆。
斯蒂芬的父母对此感到非常诧异,于是带他去看了医生。在经过诊断之后,医生觉得斯蒂芬的生活习惯非常健康,基本上不存在什么患大病的可能,因此他们只能判定他得了抑郁症。
然而,无论吃何种精神药物,都无法阻止斯蒂芬的「抑郁症」继续加重下去。


他的母亲心急如焚,为了拯救自己的儿子,她亲自开着车,带他去了一家他曾经最爱的餐厅,然而斯蒂芬对着那些精美的菜肴,依然表现得全无热情。
「没有食欲吗?斯蒂芬,这可是你最喜欢的一道菜啊……」
可是,她的儿子一言不发,他甚至回忆不起自己曾经来过这。
他的记忆开始不断消失,甚至连路都不会走,再之后就开始浑身颤抖,卧床不起。


几天后,斯蒂芬就失去了神智,并且染上了急性肺炎,尽管医生用尽办法抢救,但他还是死在了手术室里。
少年斯蒂芬的病故,震惊了整个英国,医学界终于将他的死和疯牛病联系到了一起:是啊,它们的症状如此惊人地一致。不仅如此,专家们将斯蒂芬的死因,联系到了很多年前所发现的某种病症。
1913 年时,两名德国医师,汉斯·克鲁兹菲德(Hans Creutzfeldt)和阿尔冯斯·雅各(Alfons Jakob),同时第一次记录了一种新的人类疾病:患病者初期会出现记忆力衰退、四肢运动失调等症状,随后会逐步恶化,并出现脑功能及认知能力下降、不规则抽搐和视力模糊等现象,一般在半年至两年内,就会不治身亡。


这种病,就以他们两人的名字来共同命名,被称为「克雅二氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)」。
克雅二氏病在当时是一种非常罕见的病症,无药可医,甚至学术界连致病的原因也完全搞不清楚。可是,如果不是斯蒂芬的死,加上疯牛病的肆虐,谁也不会在意这种病。
然而,在对克雅二氏病的研究过程中,有些医生从那些厚厚的医疗档案中发现了一些极端可怕的事情,一些……可能是人类史上最原始可怖的篇章。
03
在南太平洋中,有一个由 600 多个岛屿组成的海岛国家,名叫巴布亚新几内亚(Papua New Guinea)。


眠眠大爱的一部作品:《枪炮、细菌和钢铁》的作者贾雷德·戴蒙德(Jared Diamond),就曾经在这里进行田野考察,并记录了当地原住民的各种古老习俗。
这个总面积 46 万余平方公里的国家,地处赤道多雨气候区,气候炎热潮湿,因为充沛的降雨而形成了一个个的热带雨林。
在这些茂密的雨林之中,曾经居住着多达 1000 多个部族。


这些部族的祖先,在大约 4 万年前时从非洲大陆沿着印度洋边缘,一直迁徙到了这里,并在这些散乱的群岛间过着与世隔绝的生活。
因为地理形状实在是过于支离破碎,因此,每个岛上的原住民都拥有着各不相同的习俗和传统。
眠眠今天聚焦的,是位于东部山区中的一个名叫「弗尔(fore)」的部族。上世纪 50 年代时,一位名叫丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克(Daniel Carleton Gajdusek)的冒险家兼医学家来到弗尔部族进行田野研究。


他观察到,弗尔族人中有一种非常离奇的病症,患者常常表现为:关节疼痛、全身乏力、行走困难、全身颤抖、记忆丧失和痴呆等等……(嗯,你们是不是已经非常熟悉这些症状表达了……)


当地人将这种病症称之为「库鲁病(kuru)」,这个词来自于弗尔族语言中的词「kuria」,意思是颤动。
没错,因为当地土著发现,这个病发作后最大的特点,就是不停地浑身颤抖。而且,全世界只有弗尔族这么一小簇人,会患上库鲁病。
经过进一步观察,盖杜谢克发现了一个很难解释的现象:库鲁病的患者绝大多数都是女性和幼儿。


是的,这种病似乎有着非常显著的性别区别对待,女性发病率如此之严重,以至于当地的男女人口比例竟然达到了 3:1。甚至连照顾幼儿基本都是男性来完成的。


那么,库鲁病这种悬殊的发病率,究竟是什么导致的呢,传染的方式又是什么呢?
出于一个医生的责任感,盖杜谢克决定搞清楚这一切。
他调查了当地的饮用水、日常食物和土壤,但却没有发现任何可疑的致病源。这就有点奇怪了,毕竟大部分原始土著的病症,都是因为这些原因导致的。
盖杜谢克继续研究着,但却始终一无所获。
直到某一天,他终于见到了这个部族不为人知的可怕一面……


那天之前,部族中某位成员病发离世了。
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已知:龙虾含有大量污染物、重金属,那为什么每年这么多人吃这么多龙虾,有事的概率极低呢?
答:去头即可。
「朊病毒」这种说法是不正确的,「朊」是一种存在于动物细胞内膜上很常见的蛋白,在医学上一般称为「朊粒」,「朊蛋白」或者「朊病体」。
「朊蛋白病」是由于朊蛋白变异而产生的,朊PrP有两种排列方式,正常的PrPc和病变的PrPsc,PrPsc在与正常的朊蛋白接触时,可以诱导对方形成新的PrPsc。
PrP无法被人体免疫系统消灭,因为PrP是人体基因自主产生的蛋白,因为不是病毒,病毒消杀的方式也没用,另外在高温烹饪下PrP仍能保持活性,假如你食用了含有病变朊蛋白的肉类,那么病变朊蛋白就会存在于你的体内。


那么为什么那些食人魔无事发生呢?因为同类相食并不是朊蛋白病的成因,而是朊蛋白病的传播方式。
只有食用有朊蛋白病的肉类才会被变异朊蛋白感染,而食用正常的肉类则不会被感染。且变异朊蛋白大多积累于脑部,形成淀粉沉淀,当切开该病患的大脑后,可以看到密密麻麻的孔洞,这是被淀粉块侵蚀的结果。
而人类的饮食习惯,即使有部分罪犯食用了有蛋白病的人类,也很少有人会吃大脑,因此患病率较小。
其实朊蛋白在人体内变异的概率很小,有百分之十五左右是因为遗传,百分之八十是未知的蛋白病变。而得朊蛋白病的人数是很小的。
那么为什么巴布亚新几内亚的原始部落会有大量的人感染该病种呢?这与当地的风俗有关,当地人在亲友死亡后,会分食死者的身体。
可能一开始只有一名朊蛋白病患者A,A在死后家人和朋友分食了他的身体,然后参加仪式的这些人也感染了该病,他们死后,又有其他人分食了他们的身体,朊蛋白病患者就以指数倍在部落内增加了。


除了人类外,牛羊也是朊蛋白病易感群体,因此我国为了食品卫生安全,严格限制食品进口,对于有疯牛病的国家我们是不会进口牛肉的,现代人类感染朊蛋白病的几率是非常小的,只要你不喜欢吃大脑,或者吃安全的肉类,就不会感染朊蛋白病。而对于自身体内的朊蛋白病变,则只能听天由命,感染后平均寿命只有一年,且无任何特效药。
至于那些喜欢吃动物脑子的,你们可想好了,该病病死率百分百。
总结:朊蛋白病变的几率非常小,因此人类因本身病变而得该病的概率很小。对于有食人习俗的原始社会来说,感染朊蛋白病的概率很大。现代社会只要严格把控食品安全,不让感染的动物流入市场,人类患病的概率非常小。


专门挑病人脑子吃因而得朊蛋白病是极少数,因为你得挑中有朊蛋白PrPSc的脑子才行。如果靠病史+查体,是无法确诊朊蛋白病,做个脑电图看有没有三相波,再做个MRI看逗号征花边征,甚至腰穿发现14-3-3蛋白都不能100%保证你吃了能得阮蛋白病。你问要怎么办?别急,你得在吃前把脑子做病理切片看看有没有海绵样变。
接着,你高温烹饪或是生吃都可以,或者烧成粉末吸一口,这时你得朊蛋白病的概率就有了保障。
注意:吃健康人脑不是朊蛋白PrPSc产生机制,也不会得朊蛋白病。所以不要去吃健康人脑。


prion_center
人类朊蛋白疾病的传染途径包括:未知的散发型发病(sCJD, 占80-90%)、摄食受疯牛病感染的牛制品(vCJD)、医源性传染(iCJD),还有大约有15%的患者为家族遗传(fCJD);极少数是由于仪式中的食人行为传染(库鲁病)。朊毒体疾病和其它相关的神经退行性疾病不同处在于具有感染性,且有跨物种感染的现象。
PrPSc是PrPC的构象异构体,PrPC是一种膜结合的糖磷脂酰肌醇锚定蛋白,存在于正常动物的大脑中,包括神经元和非神经元细胞;PrPC主要存在于α螺旋构象中,而PrPSc是β螺旋构象,似乎是PrPC中尚未特征的构象变化的结果。
体外研究表明糖基化在PrPSc形成中的重要性。电泳迁移率的变化与克罗伊茨费尔特-雅各布病(CJD)的不同表型表现有关。这些变化既是氨基酸序列的变化,也是PrP的糖基化。
朋友,你看到这里如果想要吃,我得提醒一下,阮蛋白病平均寿命是1年,吃后不能反悔,因为无药可救。


同类相食并不会直接产生朊病毒。
普通蛋白质到朊病毒的变性可以通过进食累积,因此吃得越多风险越大。
但即使如此它仍是小概率事件。
就像近亲结婚后代患某些遗传病的概率从百万分之一直线上升到……万分之一……
所以,吃人有产生朊病毒的风险,没错;吃了人没感染朊病毒,正常。
朊病毒潜伏期长,有的长达四五十年,致死率 100% 。 感染者在很长一段时间里,可能都表现得毫无异常。 但它的发病也显得毫无征兆,容易被诊断为其它疾病。
生长激素,尸体的诅咒?!
生长激素是人类生长过程的重要中介。这种激素由垂体前叶内源性产生,并且在儿童时期表达旺盛,是人类早期发育必不可少的存在。如果生长激素分泌缺乏,会引起一系列疾病,其中侏儒症是最为典型的一种,矮小是最主要的表型。
前段时间大火的美剧《权力的游戏》,「小恶魔」提利昂·兰尼斯特扮演者彼特·丁拉基就是这个疾病的患者,身高仅 1.35 米。甚至球坛巨星梅西也是这个疾病的患者,但因为医学的发展,梅西才得以从过去的小矮子(11 岁的时候仅 1.40 米高)长到 1.70 米的正常身高。
生长激素这么重要,但是在没有重组 DNA 技术之前,要获得生长激素可谓难上加难。在 1958 年以前,治疗所需的生长激素都是从人类尸体中分离出来的,称为「尸源性生长激素」。但处理一具尸体的脑垂体,仅能获得大约 1 毫克的生长激素。而想治疗一个病人,每天就需要 1 毫克。可以想象治疗一个人需要多少具尸体才能满足需求!


《权力的游戏》中提利昂·兰尼斯特的剧照,来源:维基百科
这种听起来匪夷所思的疗法终于迎来了反噬。1984 年,一位接受了脑垂体提取生长激素的美国人患上了一种怪病,病人很快在痛苦中死亡。
接下来,越来越多的案例被公之于众,其矛头直指从人类尸体中提取的生长激素。鉴于此,FDA(美国食品药品监督管理局)于 1985 年下令禁止生产和销售含有从人类尸体大脑中提取的物质的药物。而在禁用尸源性生长激素半年后,FDA 就批准了重组 DNA 技术制造的生长激素,从而避免了尸源性感染的风险。
但此时全球范围内至少已经有超过 3 万人接受过尸源性生长激素的治疗,这其中究竟还会有多少人发病至今仍是未被解除的定时炸弹。至于前文提到的巨星梅西,他出生在 1987 年,那时已经不再使用有风险的生长激素,广大球迷可以松一口气了……
类似的病情让医生们联想到了 20 世纪 20 年代的一个病例。德国医生汉斯·克鲁兹菲德(Hans Creutzfeldt)和阿尔冯斯·雅各布(Alfons Jakob)发现了古怪的病例,患者行走不协调、认知退化、失去记忆,最后甚至会失明,自发病起数月或几年内就会死亡。
这种根据两位医生姓氏命名的「克雅二氏病」(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)并不常见,大约只有百万分之一,因此一直未能引起人们的关注。
疯牛病?还能传人?
1985 年,英国一家农场里,有一头牛出现了奇怪的症状,不进食、无法站立、不时颤抖,来看病的兽医也说不清它到底是得了什么病。这头牛不久就死了,经解剖发现,牛脑就像海绵一样充满了空洞。1986 年 11 月,这种病有了名字——牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE),俗称「疯牛病」(Mad Cow Disease)。
由于不知道这种病是什么原因导致的,一直没有有效的预防措施,以至于十几年后,病牛越来越多,除了屠杀别无他法。
1995 年,一位名叫斯蒂芬·丘吉尔(Stephen Churchill)的男孩被诊断患了抑郁症。可作为一名 19 岁的青年,他的生活中并没有什么能触发他患抑郁症的因素,而且药物治疗毫无效果。从不说话到无法正常行走,然后丧失记忆、神志不清,直至死亡,这名年轻人就这么结束了不长的一生,而医学连确诊都做不了。
在讨论中,大家忽然发现这个男孩发病前吃过牛排,而他的病症与疯牛的症状极为相似,难道病原体是从牛身上跃迁到人身上的?
接下来的情况触目惊心:他并非唯一出现类似克雅二氏病病症的人,英国有百余例病症出现,患者都吃过牛肉。而后,这种疾病被命名为变异型克雅二氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease,vCJD),一种通过食物传染的克雅二氏病。1996 年,有 15 万头病牛被屠杀,英国卫生部长向民众宣布,这种疾病会通过食用病牛牛肉传染给人,引起了极大的恐慌。
其他国家也陆续有了类似病例,溯源得知,大部分来自英国进口牛肉。一时间,英国牛肉滞销,许多国家都停止了从英国进口牛肉。美国出现疯牛病病例之后,美国的牛肉也一度滞销。


某国疯牛病暴发现场
究竟是什么让牛变得疯狂?
研究者们找来找去,找到了一种饲料上,开始怀疑这种叫肉骨粉的蛋白质补充饲料就是罪魁祸首。
这是 20 世纪 80 年代英国流行的一种饲料,将羊、牛等动物的大脑、骨骼及内脏制成肉骨粉,再喂给牛羊吃。这种营养补充剂不仅在英国出售,还出口到多个欧美国家。即使怀疑这种饲料里有不明物质让牛患病,研究者也没能找出病原体究竟是什么。
尽管这种饲料被政府下令禁止生产和出售,农场的病牛也被要求立即销毁,但因为政府提供的补偿不够,农场主往往继续宰杀病牛售卖以获利,肉骨粉仍被悄悄使用并出口,病牛肉还会销售到其他国家。于是,许多国家不仅出现了疯牛病的病例,还出现了变异型克雅二氏病的病例。
那么,作为饲料使用的羊有什么问题呢?
逐渐地,人们又将疯牛病与羊瘙痒症(scrapie in sheep and goats)联系起来。这种羊类疾病出现在 1730 年,病羊的症状与病牛类似,四肢失调、无法站立,还会将身体在栅栏或石头上摩擦,最终在发病数周或数月内死亡。
1947 年,水貂脑病在人工饲养的水貂中被发现,经检查发现,原来饲养者有将羊内脏作为食物喂给水貂吃的习惯,这些混杂了病原体的羊内脏一并将疾病传播给了水貂。
看起来,由于人吃病牛肉、牛吃病羊肉(也包括病牛肉)、水貂吃羊肉,然后相继感染了这种会传染的疾病,这种疾病也有了统一的名称——海绵状脑病(spongiform encephalitis)。
但这样的推论只涉及了疾病传播的相关性,而非决定性,真正的原因还需要不断深入研究来确认。我们常说,从基因上来看,地球上几乎所有物种都有亲缘关系,这种通过食物链的形式传播的疾病,或许是一次自然对人类的提醒。
同类相食的反噬
用牛羊制造肉骨粉再喂给牛羊,这种让动物吃自己同类的做法匪夷所思,但在当时却是变废为宝的案例,也因为营养丰富而大受饲养者的欢迎。这种同类相食的做法不仅发生在动物之间,还出现在人与人之间。
南太平洋岛国巴布亚新几内亚有不少原住民部落,这些部落有着自成一派的传统习俗。
其中一个叫福雷(Fore)的部落出现了一些怪病例,患者几乎都是妇女和儿童。患病之初,病人会感觉到身体疼痛,尤其是关节,不久后便出现行走困难的症状,接着认知模糊,失去记忆,昭示着死亡来临的,是病人开始出现控制不住的大笑。当地人称之为库鲁病(Kuru disease),意思是「颤抖」,也有人称之为「笑病」。


库鲁病患者,来源:维基百科
20 世纪 50 年代,美国国立卫生研究院的丹尼尔·盖杜谢克(Daniel Gajdusek)正在新几内亚研究流行性疾病,福雷部落也在他调研的范围之内。
他发现了当地妇女和儿童这一异常的疾病状况,开始观察和思考,先后研究了土壤、饮食等因素,想知道究竟是什么导致了这样的疾病。终于,他发现了福雷部落和其他部落风俗上的不同:部落成员会分食部落里死者的尸体(病死的除外)。
在他们看来,这是一种获得死者力量,令死者与自己同在的重要仪式。分食的动作通常由女性完成,尸体的内脏和肉通常都分给部落里的男性,大脑则大多分给部落里的妇女和儿童,这也是妇女和儿童患病率更高的原因。绝大多数患者接触了尸体,或是食用了大脑。
这样的仪式由来已久,除了盖杜谢克,谁也没想到这竟然是一种传染病,原因竟然是食用大脑。为了证实自己的猜测,盖杜谢克想办法获得了库鲁病死者的大脑组织,将分离过滤后的液体注入人类的近亲黑猩猩的大脑里。过了一年多,黑猩猩开始出现和库鲁病患者一样的症状,盖杜谢克因此推测,库鲁病的病原体就藏在患者的大脑里。
病原体到底是真菌、细菌、寄生虫还是病毒呢?
盖杜谢克开始用过滤的方法对病原体进行逐一排查,最后的结果让他大吃一惊。
他过滤了寄生虫、细菌、真菌,又用放射性元素杀死了病毒,但剩下的液体仍具有致病性。这下盖杜谢克也被难住了,已知的致病因素都已被排除在外,那病原体究竟是什么呢?总不能是仅剩的蛋白质吧?
任盖杜谢克如何大胆,也没敢推测病原体是蛋白质,他保守地称之为一种未被发现的特殊病毒,这种病毒没有 DNA,潜伏期长。
只要废除这种分食死者尸体的风俗,就能消灭这种疾病。果然,当政府下令禁止福雷部落的这一风俗继续流传后,部落里几乎不再有新发病例。
因为发现并揭示了这种脑部传染病,1976 年的诺贝尔生理学或医学奖颁给了盖杜谢克,表彰他在库鲁病的研究方面做出的贡献。
福雷部落的人吃人传统在历史上绝不是个例,考古学家曾发现原始人骸骨上有刀切割的印记,关于部落在战争后吃俘虏的记载也不少,即使进入农耕文明,也不乏饥荒时代人吃人的记录。这种疾病之所以出现在人类群体中,或许与这存在已久的陋习有关。
库鲁病病原体的潜伏周期很长,长达 4~30 年之久。也有研究显示,这种病原体在男性身上的潜伏时间更长,有的长达四五十年。进入 21 世纪之后,福雷部落里仍有人犯病,但那不是新发病例,而是数十年前就进入人体的病原体导致的。
这种病原体的传播机制,真是自然界里独一份。既然能以吃的方式传染,那这种病原体必然是通过消化道传播的。破坏的是脑部,却是从消化道进入人体,耐得住胃酸的腐蚀,逃过免疫系统的追击,冲破血脑屏障的阻挡,这究竟是一种什么样的病原体?
挑战生命法则?
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先问是不是,再问为什么。
同类相食是朊病毒传播的途径之一,而不是产生朊病毒的原因。
至于食人部落,那属于是吃了携带朊病毒的死人。让国内营销号写的跟吃人就会得朊病毒似的,属实是害人不浅。(虽然但是,至少打消了某些人吃人的念头嘛 )
朊病毒本质上是具有感染性的蛋白质,叫它蛋白质侵染因子更为合理。存在于宿主体内的一些蛋白发生折叠错误后变成了朊病毒,在诱发其他蛋白错误折叠后堆积破坏中枢神经细胞,最后发病。
感染朊病毒不必非得是同类相食,克雅二氏病最早被发现是因为患者食用了患疯牛病的牛肉。传播途径不必是食用,移植患病个体的器官也可能感染朊病毒。当然不仅有疯牛病也有羊瘙痒症,也能有疯猫病疯鹿病。
至于其他一些回答里所说的。“朊病毒是上帝设计出来规范人们行为的工具。”进而引出“科学的尽头是神学”这一结论。
拜托,您几位说的就不是科学而是营销号文学,且不评价科学的尽头是神学这一论点(我水平太低,评价不了),至少我认为,作为一个接受了完整九年义务教育的人,作为一个生活在普遍无神论的国家的人,不应该相信这种毫无逻辑的鬼话。
如果喜欢,点个赞吧。
以前有这么句话,为什么古代没什么人得癌症,一位医生的回复是古代很多人还没到癌症的年龄就死掉了。
阮病毒也是类似的,根据信息显示潜伏期是10年-15年左右,少数会到40年,以食人部落那个年代的平均寿命,恐怕30岁都算高龄了吧……
这需要了解朊病毒的起源和致病机制了,事实上并不是吃过人肉就一定会感染朊病毒。
今年夏天,电影《封神》的上映及爆火让这个古老的故事再次进入大众视野,剧中除却质子团的好身材以外,最让观众意难平的角色莫过于号称“西岐白月光”的西伯侯长子伯邑考。
根据历史文献记载以及现代考古发掘成果,人祭在商代并不罕见。现已发现大量埋葬的人牲,这些人生前可能是商的敌人、奴隶,甚至可能是本国的战士及贵族等。


▲图注:商代墓葬中的人牲遗骸(复原场景)
(图:Wikimedia)
但放眼世界历史,各个文明早期都有人祭,甚至吃人的现象。进入大航海时代以后,随着全球的联系越来越紧密,人们发现了许多依然保留着“人祭”、“吃人”习俗的部落。
但同时,人们也发现,这些部落似乎像被诅咒过一般,许多人在吃过同伴以后都会出现一种诡异的变化。


▲图注:丛林里,探险家偶遇食人土著
(图:壹图网)
躁狂的羊群
18世纪,欧洲的农业革命使畜牧业迎来大发展,此时英国农学家罗伯特·贝克韦尔(Robert Bakewell)正醉心于改良牛羊等牲畜品种。


▲图注:贝克韦尔骑马像(图:壹图网)
彼时的牲畜们自由交配繁育后代,贝克韦尔决定予以改变。他通过挑选优良个体交配,从而得到优良且稳定的性状。这种通过近亲繁殖诞生的绵羊个体通常拥有又密又长的羊毛。
但和绝大多数近亲交配诞下的后代一样,这些羊群开始表现出让人始料未及的症状:它们会逐渐变得躁狂,行走不稳、步态异常,还会不停地瘙痒,并在短时间内就陆续死去。


▲图注:贝克韦尔培育的羊,差不多长这样
(图:http://artuk.org)
起初人们认为这是一种近亲交配导致的遗传性疾病,但进一步深究却发现这种疾病的流行病学并不完全符合遗传性疾病的代际遗传方式。这种羊瘙痒症不是遗传疾病却又找不到其它可疑的病因,此事竟就此搁置。
20世纪30年代,英国的兽医在研制羊疫苗的时候,采用了一部分羊脑的提取物。为了防止有微生物残留造成感染,兽医们特地使用福尔马林对羊脑提取物进行了灭活。但让人意想不到的是,这款新研发的疫苗竟然造成了羊瘙痒症疫情。


▲图注:羊羊羊,痒痒痒(图片仅示意)
问题的答案似乎近在眼前:能传染,必是一种传染病,是某种微生物引起的。但新的问题又来了:什么微生物不能被福尔马林杀死?甚至于沸水、紫外线等都杀不死它?
后来在研究一种人类疾病时,人们才得到这一问题的答案。
被诅咒的食人部落
位于澳大利亚北部的岛屿上,有个国家叫巴布亚新几内亚,岛上至今生活着一些土著部落。


▲图注:巴布亚新几内亚,在这里
其中有一个部落名叫“弗雷”,这个部落在上个世纪中叶流行着一种名叫“库鲁病”的奇怪疾病。患者刚发病时会双腿颤栗,走路不稳,而后整个身子都会开始摇摆;渐渐地患者说话也说不清了,甚至还会失心疯一般大笑,最终患者会在很短时间内死亡。
由于该部落有分食去世同伴的习俗,时人认为这个部落定是被诅咒了。美国病毒学家盖杜谢克(Daniel Carleton Gajdusek)决定前往一探究竟。


▲图注:1960年,弗雷部落的一名男性
(图:Royal Society)
起初,盖杜谢克认为病原体是一种细菌或病毒等微生物,但并没有找到任何疑似地微生物。他又认为是不是环境中某种物质导致发病,就类似日本的水俣病其实是汞中毒。
但盖杜谢克天天与当地人生活在一起,也没发现环境中存在任何可能致病的物质。直到有一天,他注意到当地人的一种不同寻常的生活习俗。
这天,部落里的一位患有库鲁病的老人离世。按照部落的传统仪式,当仪式结束后,人们聚在一起,开始分食逝者。盖杜谢克领取了一块大脑,并将其保存下来带回了美国。


▲图注:盖杜谢克(左)与同事在给弗雷儿童做检查
(图:http://nasonline.org)
在研究室里,盖杜谢克仔细检查了这块大脑组织,没有发现任何可疑的细菌或病毒等。随后他将提取出来的蛋白质注射给了一只猩猩,短时间内就发现这只猩猩开始出现类似库鲁病患者的症状;他又将脑组织提取物捣碎并过滤掉微生物后再次移植给另一只健康的猩猩,这只猩猩和头一只症状非常类似,并且都在两年内死亡。
在随后的流行病学调查中,盖杜谢克及其学生发现,他们鉴定的多组库鲁病死亡病例生前都曾经参与过他人的葬礼,并有分食逝者的行为。
同时他们还注意到,弗雷部落的人死去后,女性和儿童会吃掉死者的器官和大脑,男性吃掉死者的肌肉;而女性发生库鲁病的概率也显著高于男性。


▲图注:弗雷部落的人用担架转移库鲁病患者
(图:Royal Society)
答案似乎呼之欲出,库鲁病和土著们食用同类大脑密切相关。
大约同一时期,研究者就发现了库鲁病和羊瘙痒症的一些相似之处:包括类似的症状、难以被杀灭的病原体等。此外,研究者们还想到了早年间的另一种疾病——克雅氏病。
这种早在20世纪初就被明确记录的疾病通常有如下表现:起病缓慢,开始时出现记忆力减退及头痛,之后迅速判断力下降、人格障碍,定向力障碍,最终患者完全痴呆,并有共济失调和四肢肌肉的震颤抽搐。


无论是羊瘙痒症,还是库鲁病、克雅氏病,解剖提示这些患病个体大脑出现了大量异常的空洞,所有这一切都说明这些疾病是由同一种病原体造成;同时还表明,存在一种未知的病原体,它不是细菌,也不是病毒,甚至可能颠覆以往对生命的定义。
“丧尸病毒”
在生物学中,生命的定义是是由核酸和蛋白质等物质组成的分子体系,它具有不断繁殖后代以及对外界产生反应的能力。
中心法则也告诉我们,蛋白质是由RNA翻译而来。但这次的病原体在经历多种灭活措施后依然具备感染能力,似乎这种东西根本就没有DNA或RNA。


▲(图片仅示意)
早在1966年,英国生物学家阿尔珀(Tikvah Alper)就提出,羊瘙痒症的病原体复制可能并不依赖于核酸;第二年英国生物物理学家格里菲思(John Stanley Griffith)也提出了类似的假说。
虽然这一理论非常符合当时观察到的各种现象,但这与主流学说相悖,且听起来那么荒谬,被当时众多生物学家驳斥:没有核酸还是生命?没有核酸还能完成复制?
直到1982年,美国生理学家普鲁辛纳(Stanley.B.Prusiner)分离富集到了大量病原体,在其中分别加入蛋白酶、蛋白质变性剂、核苷酸修饰剂、核酸变性剂等物质后发现,该病原体只对蛋白质变性剂敏感,而对核酸变性剂耐受。


▲图注:学界大佬(图:http://ucsf.edu)
普鲁辛纳将这种病原体命名为prion,中文翻译就是大名鼎鼎的朊病毒。实际上,更准确的翻译或是朊粒。
随后,普鲁辛纳采用基因探针证实,编码朊粒蛋白的基因普遍存在于动物DNA中。此外,学者们还发现,朊粒蛋白存在两种折叠方式,正常的折叠不会致病,错误的折叠方式会导致疾病。


▲图注:朊病毒,形态诡异(图:fof.se)
于是科学家们基于既往事实以及实验结果构建了两种朊病毒致病模式:一种具有家族遗传倾向,如果编码朊粒的基因出现突变,就可能产生错误折叠的蛋白质,导致疾病;另一种方式是外部摄入,食用含错误折叠的朊粒蛋白后,由于朊粒蛋白无法通过常规的方法灭活,错误折叠的蛋白进入人体,这种异常蛋白可以诱导正常蛋白发生改变,产生新的错误折叠。
就这样朊病毒不依赖核酸复制,宛如丧尸一般使同类变异,一传十十传百,短时间内就会产生巨量错误折叠的朊病毒,最终导致大脑空洞、产生疾病。
研究还表明,朊病毒具备卓越的稳定性,即使170℃的高温也难以灭活;紫外线、电离辐射、甲醛等常见物理化学灭活方式也难以奏效;甚至是蛋白酶也不能完全使其失活。
因此,食用感染动物的肉是有可能传播这种病毒的。但这种传染有“种属屏障”限制,限制度取决于宿主蛋白和外源序列同源程度。
疯牛病也是由朊病毒造成,因而上个世纪英国爆发疯牛病疫情的时候曾造成大范围的恐慌。


▲(图片仅示意)
更恼火的是,错误折叠的朊病毒一级结构(氨基酸序列)与正常折叠的蛋白一级结构完全相同,免疫系统无法识别。
迄今为止,人类与朊病毒有关的疾病,包括库鲁病、克雅氏病、格斯特曼综合征、致死性家族失眠症等。其它哺乳动物所患疾病,包括疯牛病、僵尸鹿、羊瘙痒症、水貂脑软化、猫海绵状脑病等也与朊病毒有关。
一个不好的消息:即便是今天,我们依然没有攻克朊病毒,也没有太多治疗办法,感染朊病毒后死亡率几乎是100%,这种幽灵一般的丧尸病毒仍可能长期存在于人类社会。


▲(图片仅示意)
目前已知的朊病毒相关疾病大多由同类相食引发,这或许是为生物量身订造的一种禁忌。
朊病毒蛋白的发现冲击了生物学传统理论,补充了中心法则,这个世界远比我们知道的更丰富。
参考资料:
1. Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science. 1982;216(4542):136-144.
2. Prusiner SB, Scott MR, DeArmond SJ, Cohen FE. Prion protein biology. Cell. 1998;93(3):337-348.
3. Gabizon R, Prusiner SB. Prion liposomes [published correction appears in Biochem J 1991 Mar 15;274(Pt 3):903]. Biochem J. 1990;266(1):1-14.
4. Liberski PP, Gajos A, Sikorska B, Lindenbaum S. Kuru, the First Human Prion Disease. Viruses. 2019;11(3):232.
5. Adams H, Beck E, Shenkin AM. Creutzfeldt-Jakob disease: further similarities with kuru. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1974;37(2):195-200.
6. 她们说病人的肉很甜,不久后她们也病死了. 丁香园. 2023-07-15发布.
*本文内容为作者提供,不代表地球知识局立场
因果搞错了,不是同类相食“产生”朊病毒,而是先存在了阮病毒,再通过某一个途径(包括但不限于摄入同类的尸体)使病毒得以传播
现代社会,受到阮病毒感染出现明显症状的患者会在很早期被发现并入院治疗,食人魔下手的目标一般也不会是病人或者明显健康状态不好的人,而会是那些年轻健康的少年儿童、年轻女性甚至男性,感染朊病毒的概率可以忽略不计
这题我会。
我家陕西的,小时候我奶奶我给我说过一些故事,她也是听上一辈人说的。
长大以后,查阅历史,对照时间,应该是1929年陕西那场大旱,导致了二百多万人死亡。
听奶奶说,好多人都饿死了,各个村几乎都看不到人了。
灾荒过后,活着的人既虚弱又孤独,所以看到有陌生人出现,会特别高兴,会喊着让那人过来,一起聊聊天说说话。
但那陌生人听到有人叫他,吓得赶紧跑了起来,为啥?怕被吃了。
喊人的这人继续喊到:你别怕呀,我不是要吃你,我就是想找个人说说话,我们这人都死完了,连个说话的人都没!
结果那陌生人还在逃,喊人的这人想要追那陌生人,也开始跑。但是,自己身体发软跑不动,追不上那陌生人。
我问为啥?她说,人吃了人肉后,身体会发软。没错,喊人的这人也吃了人肉。
我奶奶只知道人吃了人肉会发软无力,但不知道原因。原因可能人类同类相食产生了这种朊病毒的缘故。
因为现存的人类都是食人魔的后代(我们大多数人DNA上有免疫阮病毒的片段)
皇帝日再多的女人,只要他不逛窑子他也染不上性病,因为他有办法让他的女人没办法出轨,你从一而终反而得了病是因为没法保证自己不带绿帽。就是这个道理。
朊病毒不是同类相食产生的,是同类相食传播。目前研究来看朊病毒是一种错误的蛋白质折叠方式,怎么产生尚不明确,但需要通过消化道神经传导给大脑爆发,其传播和爆发依赖于长期的固定的群体吃人行为。一个人吃再多概率也很低,因为这种自然产生的错误蛋白质折叠概率太低了。但是当某一个群体有固定吃人行为时就不一样了,虽然概率低,但大家都吃,难免有一个人不小心吃到携带朊病毒的同类,而他又被其他人分食时,朊病毒才会在群体内快速传播。
好比说很多人非常恐惧抗生素耐药,但是说实话就算你把抗生素当饭吃,在你体内产生抗药菌的概率也很低。反过来你一辈子不吃抗生素,反而却被耐药菌感染了。当然现实更可能是我们中很多人已经被耐药菌感染了,只有极低的概率是自己产生的,大多数都是被其他人传染的,只不过被体内其他细菌和免疫系统压制没爆发,多数都是等到生了重病免疫系统崩坏了,被迫使用超大剂量抗生素时才爆发。
再通俗点说,就算你天天乱搞,但是全世界其他人之间都不乱搞,你得性病的概率就是几乎为0。食人魔就是这个处境,除了他之外几乎没人吃人了,所以他安全的很。可能比你不乱搞得艾滋概率还低(单身狗除外),因为你没法保证你的伴侣不乱搞,但是汉尼拔几乎可以百分之百确定他吃的人没吃过其他人。皇帝日再多的女人,只要他不逛窑子他也染不上性病,因为他有办法让他的妃子没办法出轨,你洁身自好但没法保证自己不带绿帽反而可能得病。
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加:2024-03-02 11:46:01  更:2024-03-02 12:09:57 
 
 
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